| 若瑟醫院首席顧問/宋維村醫師 30年前的追蹤發現 我32年前回臺灣，在臺大醫院兒童心理衛生中心（兒心）從事臨床、教學和研究工作，當時兒心日間留院部收治自閉症兒童已有10年歷史，是亞洲最早成立的自閉症治療中心。因此我想對自己接手負責自閉症治療之前的孩子，追蹤他們離開兒心之後的發展情形，於是寫了研究計畫，在國科會的補助下，追蹤滿15歲的自閉症青少年。這個研究影響了我後來一輩子的主要工作方向。 當年可以追蹤到的54人，其中2人死亡，1個意外身亡，另1位在教養院缺乏照顧，喝雨水吃髒東西，腸胃炎死亡。存活的52人平均16歲。分析他們的社會適應力，31人（60％）預後「不良」，16個人（31％）的預後「尚可」，只有5個人，約10％，可以歸類為「良好」的。 31人（60％）預後「不良」，他們被關在家裡或住在療養院，無法外出活動，其中17人完全沒有溝通的語言，要人完全照顧，14人有不到10個單字，會表達需要和幫助掃地、洗碗等簡單家事和照顧自己的身邊自理。 16個人（31％）的預後「尚可」，有簡單的和日常生活有關的少數要求或問答能力，但仍然有明顯的仿說、自言自語、你我代名詞反轉等怪異語言；在自理能力和人際互動上，他們在家和熟悉的學習環境可以完全自理，可以在特殊安排的環境學習，可以和熟悉的人玩熟悉的遊戲，也有1、2個可以在親人開的店幫忙一些勞力的工作。 只有5個人，約10％，可以歸類為「良好」的。這5人都可以上普通班到國中、高中或高職、或五專；魏氏智能量表之綜合智商都在70以上，沒有智能不足；語言可以對話、但可能限於他們熟悉的話題或者只對某些話題有興趣。他們和家人互動良好，有少數朋友，但沒有一般少年所謂的好朋友，在人際互動中不會保護自己、容易受欺負。分析這5人的症狀，有4人仍然完全符合自閉症的診斷要件，現在重新診斷的話、甚至也符合最新DSM-5的ASD診斷準則。但有一位女生，只殘餘部分症狀，以DSM-IV或ICD-10的診斷分類，只能符合PDDNOS或非典型自閉症。 這5位進展良好的，他們都在2歲前呈現典型自閉症狀，他們的早期發展可以分成三型： 一、有1人較早出現會用眼睛看人、用手指指來要求、仿說等人際互動溝通，3歲左右已有自動說的句子，身邊自理和扮演遊戲也部分發展出來了。 二、有3人在3歲之後，語言溝通、身邊自理和社會互動才穩定地進步，可以轉換到普通幼稚園，到小學時學業學習尚可，但人際溝通和互動和同學比較仍有顯著的差距。 三、有1人到5歲才出現仿說語言，但是語言持續地進步，加上課業認知學習優良，獨立生活的能力很強，他是我所知道的臺灣病人中第一位聯考進大學、第一位赴美國讀碩士的。 上述研究發現，和當時的國際報告一致，即58∼78％的自閉症患者的預後不良（差和極差）；僅有10∼20％的患者有良好的預後，但仍殘存部分自閉症的症狀；而20∼30％是介於二者之間（尚可），因此幾乎所有的書籍和論文都說「自閉症是慢性殘障」。 兒童高功能自閉症到中年 我國尚未有中年自閉症者的調查報告，英國最近發表了一篇平均44歲、初診6.75歲時非語文智商70以上的60個高功能自閉症者的追蹤報告（Howlin等，2013），這群患者的年齡和上述我的研究對象的年齡相當，部分個案15歲時的追蹤結果和我的研究結果相似，因此特別加以介紹，看看這群非語文智能正常的自閉症中年人情況如何？這60位自閉症者中，44人在平均26歲時也追蹤過，因此這44人有6歲、26歲和46歲3筆資料可以比較。限於篇幅，本文主要介紹60個樣本的調查結果。 在自閉症的症狀方面，以國際診斷分類ICD-10的三類症狀來看，不論相互社會互動、溝通、或侷限重複行為的症狀都比兒童時期來得輕，但只有侷限重複行為症狀減輕達到統計顯著性。以ICD-10的診斷準則來看，53人（88％）完全符合自閉症診斷。其他7人症狀較少，只符合非典型自閉症的診斷。在智能方面，15人無法測驗，只能由照顧者填寫文蘭問卷間接預估其智能。能直接測驗者，智商平均87（最低50、最高139），與兒童期平均智商85.5（70∼119）相當。語言方面，兒童期25％完全沒有語言，到中年只有3人（5％）完全沒有語言。日常生活中能以句子和仿說的詞句溝通的，由兒童期的57％進步到80％，表示語言持續在進步。 社會適應分成居住、工作、友誼和婚姻及綜合適應來描述。 在居住方面，能完全獨立和半獨立的各有8人（13％），住在家裡或社區家園且有部分自主活動能力的有22人（37％），住在完全需要照顧的地方、而且沒有自主活動的有22人（37％）。 在工作經驗方面，未曾工作的佔55％，在庇護工廠或擔任志工者有9人（15％），擔任非技術性或勞力工作者有8人（13％），有9人是專業（工程師和電腦程式師）和技術性工作，有1人還在唸博士，他不曾工作過、只有志工經驗。 在友誼方面，37人（63％）從未有任何友誼關係；會在團體活動中找人接觸的有14％；有狹窄的共同偏好的朋友的有9人；只有5人，佔9％，有一個以上的同齡朋友。在親密關係上，大部分，46人（77％），從未有過相互親密關係，只有4人（7％）過去或現在有長期親密關係，其他10人則有短暫的親密關係或者少部分相互分享的關係。 綜合上述4項社會適應因素，預後結果最佳有4人（7％），良好的有6人（10％），尚可的有14人（23％），36人（60％）屬於預後不良者。 綜合而言，即使兒童時期無智障的自閉症兒童，到中年期，雖然症狀減輕，語言也進步，其社會適應力，雖然少數（7％）可以達到一般人的水準，但是大部分都缺乏獨立存活的能力，只有不到20％適應良好。 好到不符自閉症的診斷準則 1987年Lovaas是第一個使用「復原（recovery）」一詞於自閉症兒童的學者，他使用長期密集的應用行為分析法（ABA）治療自閉症學齡前兒童，到上小學時，47％是智能正常可以上普通班，他稱這一群自閉症兒童復原了。這在許多家長心中燃起希望之火，有一半的「自閉症會好！」可是別的研究者無法複製這麼好的結果之外，很多人都不認為沒有智障和上普通班就是復原，因為大部分兒童仍然符合自閉症的診斷。甚至有人認為：復原的個案，一定是一開始就診斷錯誤，不是自閉症的兒童診斷為自閉症。 那麼，有診斷正確無誤、後來症狀減少、甚至消失，到不符合自閉症診斷準則的嗎？有，的確有這樣的報告。先看一個大學轉介中心的研究（Turner & Stone，2007），共有48個兒童分別在2和4歲時接受包括以標準手冊父母問診（ADI-R）、兒童測驗觀察（ADOS）、和臨床診斷3種診斷方法的報告。3種診斷方法所得結果大致相同，在此只介紹臨床診斷的分析結果。2歲時診斷為自閉症或PDDNOS（症狀數比自閉症少的非典型自閉症）的分別有38人和10人。到4歲時，原來自閉症診斷的38人中，有20人維持自閉症診斷，有6人改變為PDDNOS，有12人（31％）變成不符合任何自閉症類疾患（ASD）診斷；原來診斷為PDDNOS的10人，有1人改變診斷為自閉症，3人維持原來診斷，6人（60％）變成不符合任何ASD的診斷。 綜合起來，2歲時48人均符合至少1種ASD診斷，到4歲時典型自閉症人數減少，而無ASD者有18人（37％）。該研究發現越早診斷、社會互動症狀較少或較輕、2歲時認知能力較好的，和4歲時進步到不符ASD診斷有關，但是和早療的密集度無關。那18位不符合ASD診斷者，除了1人外，17人都改變為語言或其他發展障礙，這表示這17人雖然不再是ASD，但並不是完全復原到一般正常的4歲兒童。 再來看另一個研究（Sutera等，2007），這個研究的參與者主要來源是社區用篩選自閉症的工具（M-CHAT）篩選出來的90位兒童，經過類似上述的診斷方法，但加上CARS等測量自閉症嚴重度的工具。 這90人在2歲時的診斷為：17人為非ASD之語障或全面發展遲緩；73人為ASD，其中自閉症55人、PDDNOS18人。4歲時，73位ASD中有13人喪失ASD的診斷，即沒有社會互動障礙可以符合自閉症或PDDNOS的診斷，這13人中，7人原來診斷PDDNOS 、6人原來診斷是自閉症；亦即2歲診斷為自閉症的有11％到4歲時不符ASD診斷，而PDDNOS有39％，顯示2歲時症狀較少的PDDNOS有較多復原的。此外，2歲時的認知功能和運動功能，也在診斷消失的個案較好。 學齡兒童和成人也有ASD診斷消失的嗎？ 的確有這樣的報告，譬如有人（Ceder-lund等，2008）報告70位亞斯柏格青年，22人能過獨立生活，有14人已經沒有社會互動的明顯症狀。PDDNOS也有類似的報告，但兒童期診斷為自閉症的則極少。 綜合起來，從幼兒、兒童、少年、到成人，約有3∼25％的自閉症類疾患（ASD）患者，症狀變少、變輕，到不符合任何一個ASD的診斷。但是文獻也報告，雖然不再符合ASD診斷，但常殘存高級的語言使用、細緻的社會互動、執行功能、注意力、持續的偏好興趣、還有自理生活、保護自己等方面的問題；不符ASD診斷，但也常常改變成為或出現另外的診斷，幼兒期常改變為語障、智障或其他發展障礙，沒有合併智障的、兒童期常符合注意力不足過動症，也常出現抽搐或土瑞症，少年和成年期常見憂鬱症、焦慮症、強迫症、或其他精神疾病。 有完全「好」的嗎？ 上述的研究報告大多以ASD診斷消失為復原的定義，可是不符合診斷準則不等於完全「正常」、「好了」。因此有些學者不用「復原」，而用「最佳結果（opti-mal outcome）」。最佳結果的定義包括：1.在5歲以前有自閉症專家確診為ASD，父母能提供病情摘要，摘要中記錄有語言發展遲緩，並經研究團隊的專家確認符合ASD診斷。2.父母能提供確實發展友情的資料。3.包括ADOS和臨床檢查都確認不符ASD的診斷。4.文蘭社會適應量表的社會和溝通分數都高於77（100－1.5標準差，表示沒有顯著落後）。5.如果還在接受教育，必須全部在普通班上課，不能接受和自閉症缺陷有關的教學或輔導，譬如社交技巧訓練。6.沒有癲癇、頭部傷害、其他神經和精神疾病。身上沒有金屬和其他不能接受磁振掃描（MRI）的因素。 研究者（Fein等2013發表的系列論文）用登廣告和自閉症相關機構人員轉介來徵求受試，在美國東北部和加拿大共找到34人符合這個標準，稱為最佳組（optimal outcome，簡稱OO組）。研究者用年齡、性別、非語文智商相當的條件，找到高功能自閉症組（簡稱HFA組）44人，正常組（簡稱TD組）34人，作為比較的對照組。這些參加者的年齡最小8歲1個月，最大21歲8個月，除了語文智商HFA組較低7分（HFA105.4，OO112.7，TD112.0）外，這三組的性別、年齡和非語文智商都無差異。這三組都接受同樣的多種測驗和檢查，以比較三組的差異。 首先看症狀的比較，用ADI-R和SCQ所測得的從小有過的社會互動症狀平均值，OO組都比HFA組低，即症狀輕。但兩組在ADI-R的溝通和重複侷限行為的症狀嚴重度並沒有差異。追蹤時在辨認臉部測驗的結果，HFA組顯著低於TD組，OO組介於二組之間，和TD組未達顯著差異，但其中有3人得分低於一般人的平均值，顯示OO組其他的31人的看人認臉部的表現已和一般人無異。 研究共使用4項測驗以比較3組語文能力。在語文結構和語文一般能力方面，3組平均值都在一般（average）範圍，但3組比較，都是HFA組顯著低於TD組，而OO組介於二者之間，且綜合總分顯著低於TD組但高於HFA組。另2項語文測驗，包括臺灣也使用的畢保得測驗（PPVT）結果和上述相似，3組的平均分數都在一般平均範圍，但HFA組顯著低於TD組，而OO組介於二者之間，但在PPVT詞彙表現，OO組達到顯著低於TD組而且高於HFA組。在語文記憶測驗，3組的平均值都落在一般平均範圍，分數排序大部分也是TD組最好，OO組次之，HFA組最差，但區辨認字記憶是OO組表現最好。作者的結論是：OO組的語文能力大部分在一般人平均值的範圍或之上，但是比一般人較依賴良好的語文記憶力。 最後來看3組的學業表現。他們接受閱讀理解、書寫表達、算術等學業能力測驗，結果3組的平均值都至少達到一般平均水準，只有閱讀理解和算術，OO組顯著高於HFA組。這個結果顯示OO組已克服HFA組殘存的微小困難，而且和TD組無異。 結 論 自閉症會好嗎？5歲之前就確診為自閉症的兒童，就社會適應力來看，約有10∼20％成年後有良好適應力，可以獨立生活，有少數有持久的友誼或婚姻關係；從診斷來看，學步期用DSM-IV診斷ASD者，3∼25％後來症狀減少變輕到不符ASD的診斷，尤其是社會互動症狀較輕，診斷為亞斯柏格症或PDDNOS者、越小診斷者、認知能力正常者，有較高機率可脫離ASD的診斷；用嚴格定義找到的最佳發展結果（OO）者，他們的社會互動、語言溝通、語文能力和學業能力，都能達到一般人的程度。 診斷ASD者有多少能達到最佳結果？目前無法估計，如果美國東北部和加拿大只有找到34人，則最佳復原的比率不會高，但是只要存在，對家長和治療者就有希望，不是嗎？至於依診斷準則較嚴格的DSM-5新版ASD診斷的個案，發展如何？有待將來的研究來提供。 （選錄自《健康世界》455期，文章相關訊息請上健康世界ｅ學苑） | 
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